CA012Atteinte exceptionnelle de la muqueuse nasale au cours d’une pyostomatite pyodermite végétante
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IntroductionLa pyostomatite pyodermite végétante (PPV) est une dermatose rare habituellement classée parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75 pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle.Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn présentant une PPV buccale et nasale.ObservationUn patient âgé de 23 ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traité par salazopyrine, consultait pour une chéilite ulcéro-croûteuse évoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une récurrence herpétique avait été initialement évoqué et le patient avait reçu un traitement antiviral pendant 15 jours sans amélioration. L’examen cutané trouvait une macro chéilite érosive et végétante recouvertes de pustules et de croûtes. On notait également une infiltration de la muqueuse intranasale faite de végétations exophytiques à surface kératosique et de pustules coalescentes entraînant une occlusion complète des orifices nasales et occasionnant une gêne respiratoire importante. Au niveau de la cavité intrabuccale, on trouvait des végétations d’aspect blanchâtre à la face interne des joues et sur le versant interne des lèvres, épargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tégument était sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant à polynucléaires neutrophiles sans clivage intraépidermique. L’IFD était négative. Le diagnostic d’une PPV était retenu. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/j était initié avec une désinfiltration rapide des lésions.DiscussionLa PPV se traduit cliniquement par des pustules réalisant par coalescence des plaques végétantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanée et l’IFD ont permis d’écarter un pemphigus végétant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a été précédemment rapporté dans la littérature. La PPV est un marqueur de haute spécificité des MICI. Notre patient était suivi pour une maladie de Crohn. La corticothérapie générale est le traitement de première intention mais les rechutes sont fréquemment observées lors de la dégression. D’autres alternatives thérapeutiques ont été rapportées comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le méthotrexate. Quelques publications suggèrent que la PPV évolue parallèlement à l’atteinte digestive et que le traitement médico chirurgical de l’entéropathie inflammatoire s’accompagne d’une amélioration des lésions cutanées. Dans notre observation, le patient était asymptomatique sur le plan digestif.ConclusionLa PPV est une entité particulière qui mérite d’être connue. Le diagnostic doit être évoqué devant une présentation clinique caractéristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalité du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportée.

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