CA124Syndrome de Susac, une vascularite rare : un diagnostic bien difficile…
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IntroductionLe syndrome de Susac est une entité rare décrite en 1979. Il s’agit d’une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit calibre responsable d’occlusions artérielles. Elle est définie par une triade clinique : encéphalopathie, surdité de perception bilatérale et occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée.Patients et méthodesNous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans présentant une hypoacousie bilatérale, un épisode d’occlusion de l’artère centrale de la rétine gauche et des troubles mnésiques d’apparition progressive.RésultatsElle consulte pour la première fois en 2007 en ORL pour une hypoacousie droite d’apparition brutale confirmée par audiométrie, traitée par audioprothèse. Devant des troubles mnésiques, elle bénéficie d’une ponction lombaire en 2010 qui ne retrouve pas de protéinorachie, des leucocytes à 3/mm3 et une culture stérile. Elle consulte en ophtalmologie en 2013 pour l’apparition brutale d’une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche et amputation du champ visuel temporal inferieur gauche. L’examen ophtalmologique retrouve au fond d’œil, une hémorragie péri-papillaire en flammèche avec œdème rétinien, au champ visuel : un scotome supéro-temporal gauche et à l’angiographie : une hémi-occlusion de l’artère centrale de la rétine gauche. Le bilan complémentaire (électrocardiogramme, échographie des troncs supra-aortique, échographie transthoracique, holter ECG, bilan auto-immun, angio-scanner et angio-IRM) est normal. Introduction d’un traitement par antiagrégant plaquettaire. Elle est hospitalisée une seconde fois pour un nouveau bilan, la ponction lombaire retrouve une PCR Lyme positive traitée par Ceftriaxone sans amélioration, l’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux punctiformes du corps calleux et juxta-corticaux, introduction d’un traitement par bolus de Corticoïdes et Imurel. Elle reconsulte en août 2014 pour une baisse d’acuité visuelle droite et des céphalées traitées par bolus de Corticoïdes permettant une bonne amélioration.DiscussionLa physiopathologie de cette vascularite n’a pour le moment pas était mise en évidence. L’hypothèse auto-immune est privilégiée, plusieurs équipes ont proposé le rôle d’anticorps anticellules endothéliales mais leurs mécanismes d’action est incertain. Le traitement consiste en une corticothérapie, une immunothérapie et un antiagrégant plaquettaire. L’anticoagulation n’a pas démontré son efficacité.ConclusionCette observation met en évidence la difficulté diagnostique de cette vascularite, d’autant que les différentes poussées cliniques ont eu lieu de façon disséminées dans le temps.

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